死亡晚餐派对:真实医学探案故事集 第二部分 故事六

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《死亡晚餐派对:真实医学探案故事集 第二部分 外在环境的考验 故事六 自新泽西的两只蜱虫》

    “当我第一次看见她的时候，她看起来不像中毒，也没有发烧，
反应很好，只是话说得不太清楚，字句有些含糊。”费城儿童医院小
儿科急诊医师兼毒物学家弗雷德·亨利提格(Fred Henretig)医师回
忆.他的病人安妮(我姑且如此称呼)是个五岁的小女孩，因为不明且
惊人的状况被转送到医院急诊室。小安妮在2003年5月送到亨利提格
医师处之前，一直是个正常健康的孩子。
    那天白天幼儿园放学后.安妮开始眯着眼看东西，她说因为看
不清楚。那天晚上，这位褐发女孩开始跟爸妈抱怨，自己看到双重
影像，只有闭上一只眼才看得清楚。但是她看起来没什么事，没有
明显的问题，所以稍晚就去睡了。但到凌晨四点，她醒来，哭着说
她不能看任何东西，因为她看见的每个东西都是两个，她不停地紧
握拳头。身为兽医的母亲，留意到安妮说话含糊不清，无法坐起身
也无法走路。毫无疑问，妈妈感到惊慌，赶紧带女儿到当地医院的
急诊室。
    位于新泽西州南部伯灵顿郡(Burlington County)的医院急诊室
值班医师也同样感到惊慌，他面对的是神经检查相当反常的小女孩。
他的小病人非常虚弱，口齿不清，还有双重影像。她的眼睛无法自由
转动。此外，她还有失调的情况，表示她连路都走不好。这些症状组
合起来—双重影像与步履摇摆，表示她的大脑后方或尾端有状况，
需要立即且完整的评估。
    与可单独移动双眼的变色龙不同，人类的眼睛只能成对地跟随物
体。虽然有时候，人们想像晰蝎般的观察环境，但脑部的“线路阻
滞”(hard wiring)会让我们感到目眩眼花，有三条神经控制每个眼球
的移动。控制每条神经的细胞核位于大脑的不同部位，因此，会有另
外一组传导通路将这三个神经核连在一起。所以十二条颅神经里的三
条会和谐运作，配合得天衣无缝。这些神经(十二条神经中编号三、
四与六)轮流从大脑传输到包围眼睛的视觉肌肉，并控制眼球移动的
方向。
    无论我们的头移动得多快速，或者物体在我们的视线里移动得
多迅速，我们只会看见一个东西;我们也视此为理所当然。但当考
量大脑内的运作，颅神经与视觉肌肉真的非常了不起.当我们的目
光追随由右移动到左的物体时，不同的电流刺激会撞击控制中心，
告诉眼睛该做什么。左眼必须往侧面看，右眼必须看向中间，然后
两眼在物体移动时朝右看。一个颅神经细胞核控制左眼的侧向移
动，另外一个神经核控制右眼的居中移动。当物体穿越中线(我们
的鼻子)，这个顺序就会颠倒。如果移动是垂直的，就会牵动到其
他神经。
    如果不是这样天衣无缝的系统，捕手将接不到投手投的球，篮球
场上的传球也会演变成一场意外。当这个系统出了状况，每件东西在
我们眼里都会成为两个.
    双重影像—或医生所称的复视，对病人来说是非常令人惊惶的
症状;我们看待这世界的方式不再相同，当这种状况发生时，会让人
感到害怕。对医生来说也是如此.这种症状令人担优，因为造成复视
的情况不多，大多数都是相当严重的疾病。
    任何神经学方面的问题，都可能造成复视。中风或靠近神经指挥
中心的细胞核的血小板多重硬化，可能造成复视.任何冲击视觉肌肉
的问题，也可能有相同的后果。潜在的问题包括肿瘤，如压迫到神经
的大脑动脉瘤，还有神经发炎。正由于这些问题相当严重，因此需要
迅速且周密的评估。
    当地医院的医师初步安排了包括血液与尿液的检查。基本的血液
检查—红血球与白血球数目、血糖与钠含量都正常。从可能造成复
视的原因判断，这些基础的检验无法做出诊断。
    急诊室医师于是要求更精密的大脑扫描，包括核磁共振造影
(MRI)与核磁共振血管造影(MRA)。当放射科医生观看核磁共振造
影时，他认为流到大脑后方动脉的血流减少。也就是说，安妮可能中
风，这对五岁的孩子来说相当奇怪。
    中风是成年人常见的问题，事实上，这是死因排行第三名的疾
病，也是导致残障的主要原因，但这在儿童中却相当罕见。所以急诊
室医生做了任何谨慎的医师都会采取的行动:将病人转诊到三级医疗
机构，在这个病例中，指的是费城儿童医院—这儿有小儿神经科的
世界级专家，可以发挥他们的专长。

    我们的故事就从这里开始，安妮在接近傍晚时被送进费城儿童医
院急诊室，附带着相关诊断研究以及“疑似中风”的报告。亨利提格
医师观察到他的小病人看起来挺好，这是个重要线索。在医生眼里，
病人看起来严重与否.会决定评估速度的快慢:病人究竟是住院或出
院?是否要开始药物治疗?如果用药，要口服还是静脉注射?虽然第
一印象很重要，亨利提格医生也相当清楚，安妮看起来状况不错，但
她的神经症状不稳定，确定症状的成因是治疗的第一步。虽然安妮整
体的外观让医生觉得安心，但他还是仔细审视了她令人疑惑的迹象与
症状。
    就像急诊室的惯例，亨利提格医师开始同步进行多项任务。他让
放射科医生察看了在外面医院做的片子。他还咨询了神经科医师，听
取他们的意见。在安排这些事情的同时，他仔细地检查了安妮。
    她的生命迹象相当正常，除了脉搏较快。没有发烧，呼吸没有问
题，血液的含氧最也没有问题。她的血压正常。小儿神经放射科专科
医师看了她在先前医院做的核磁共振影片，也觉得正常。中风的可能
性微乎其微。
    但是她的神经功能显示了明显而恼人的异常状况。她的眼球运
动(在这个病例中是第六条颅神经)明显异常;两只眼睛都无法由
中线向外看。这样的发现可以解释她的复视现象.因为面部麻痹，
安妮的脸扭曲到一边。这通常被称为贝尔氏麻痹，这表示第七条颅
神经运作也不正常。在第一个急诊室医师所发现的行走困难，是因
为她极度虚弱;她不仅没法正常行走，也几乎无法自己坐起身。亨
利提格医师认为最可能的诊断是—吉兰一巴雷综合征。
    吉兰一巴雷综合征主要是从脊髓分出的周边神经根(nerve
roots)不能正常运作。这是不寻常的问题;神经根在身体其他部位
出现问题后，诸如一般的上呼吸道感染、肠胃炎或免疫问题，也会
出现发炎情况。
    吉兰一巴雷综合征是1859年首次由法国医师让·巴蒂斯特·
奥克塔夫·郎德里·德谢季拉(Jean Baptiste Octave Landry de
Thezillat)提出的。他报告了十个病例，其中半数是他亲身参与的。
致命病例中的一例是一名34岁的铺路工人，他在1859年6月1日
走进医院，抱怨双脚无力、感觉很怪。到了第三周，他的肢体麻痹，
并出现呼吸、咀嚼与吞咽困难等症状，不久便去世了。这种疾病被称
为朗德里上行性麻痹(ascending paralysis of Landry )，其最初的描述
至今看起来仍算准确。
    他写道:“主要的问题是动作协调困难，特征是肌力渐减、四肢
软弱，没有任何挛缩、抽搐或反射动作。几乎所有的病例中，排尿与
排便都正常。无法观察到任何有关中枢神经的问题……智力官能也都
正常。在麻痹之前，会先出现虚弱感、针刺感，甚至轻微抽筋……虚
弱感从下肢逐渐蔓延至身体上半部，然后全身虚弱……当麻痹到达极
致，有可能发生窒息的危险。不过，百分之八十都不会致死，纯熟的
专业介人或者自发性的症状舒缓是关键。“
    几十年后，1916年，另外三位法国医师乔治·吉兰(George
Guillain )、让·亚历11-1大·ILI `      (Jean Alexandre Barr@)与安德
烈·施特罗尔(Andre Stroh])描述了近乎相同问题的两个病例。吉兰
与巴雷是医学院同学，后来成了军医。他们记述了两位无显著原因而
呈现麻痹的士兵案例。病人的症状与朗德里提出的相当雷同一一书1无
力、缺乏反射动作、虚弱感从下肢逐渐向上半身蔓延—但他们两人
都痊愈了。当医生做腰椎穿刺时(这是朗德里行医时尚未发展出来的
做法)，他们发现脑脊液的蛋白质数值偏高，但没有白血球。缺乏白
血球细胞这点很重要，因为在当时相当普遍的两种情况也会造成类似
的症状(结核病与梅毒)，都跟脑脊液细胞有关。
    在接下来的几年间，他们又记述了更多的病例。虽然有些人将此
疾病命名为朗德里一吉兰一巴雷综合征，吉兰却因为加上了朗德里的
名字而被惹恼，并且辩称朗德里的病例不完全是相同的状况，一方面
是因为其病人的脑脊液未被检验，另一方面是因为朗德里的有些病人
死亡。一段时间后，朗德里的名字就不再被提起。而施特罗尔的名字
更是几乎不曾提到过，也是遭受同样的命运。所以，时至今日，医生
通常将这类上行性麻痹称为吉兰一巴雷综合征。
    这种病症通常紧接着急性感染而来.通常是肠胃炎或上呼吸道
感染，有时候是在牛痘接种之后。20世纪70年代，吉兰一巴雷综
合征一跃成为头条新闻，因为在猪流感免疫行动后出现大量病例。
病人经历虚弱感，通常先从下肢开始，然后上升至手臂，再到呼吸
肌，包括隔肌。当脆肌功能丧失时，病人就无法呼吸，如果没有立
即抢救，就会死亡。

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